Plazentatransfusionssyndrom bei Mehrlingsschwangerschaften. Feto-fetales Transfusionssyndrom: Ursachen, Anzeichen, Behandlung. Welche Folgen hat das Syndrom für Feten: Spender und Empfänger?

Die Schwangerschaft ist eine verantwortungsvolle und wichtige Zeit im Leben einer Frau. Der Körper durchläuft während der Schwangerschaft eine Reihe von Veränderungen. Die Geburt von Zwillingen stellt eine besondere Belastung für das schöne Geschlecht dar. Bei einer Einlingsschwangerschaft ist das Risiko von Komplikationen geringer, da keine Konflikte zwischen den Kindern auftreten können. Eine der gefährlichen Krankheiten, die sich in verschiedenen Stadien der Schwangerschaft entwickeln, ist das feto-fetale Syndrom. Es ist durch das Auftreten von Anomalien der Plazentagefäße und eine Beeinträchtigung des fetalen Wachstums gekennzeichnet. Eines der Kinder wird zum „Spender“, das andere zum „Empfänger“. Darüber hinaus leiden beide Feten, wenn sich pathologische Verbindungen – Anastomosen – bilden. Anomalien in der Entwicklung lebenswichtiger Systeme entstehen, weil die normale Ernährung und Blutversorgung des wachsenden Körpers gestört ist. In den ersten Phasen der Ausbildung kann einer der Zwillinge verschwinden und dem stärkeren „Platz machen“.

Die einzige Methode zur Bekämpfung des Plazentatransfusionssyndroms besteht in der Durchführung eines spezifischen chirurgischen Eingriffs zur Wiederherstellung der physiologischen Hämodynamik. Die Aktualität der ergriffenen Maßnahmen sowie der Grad der Entwicklung pathologischer Veränderungen spielen eine entscheidende Rolle für den Krankheitsverlauf.

Ursachen

Während der Geburt eines Kindes wird ein spezielles Organ gebildet – die Plazenta. Es versorgt die Früchte mit Nährstoffen und Sauerstoff. Wenn sich monochoriale oder eineiige Zwillinge entwickeln, teilen sich die Babys einen gemeinsamen Blutfluss. Es bildet sich eine Plazenta, von der aus die Nabelschnur zu jedem Kind verläuft. Wenn keine Pathologien vorliegen, wird der Platz des Babys in zwei einzigartige Hälften geteilt, von denen jede einen der Föten mit Nahrung versorgt. Beim feto-fetalen Transfusionssyndrom kommt es zur Bildung von Anastomosen – spezifischen Blutgefäßen. Sie verbinden Teile der Plazenta, was zur Störung der normalen Ernährung der Zwillinge beiträgt. Auch die Nabelschnur unterliegt verschiedenen pathologischen Veränderungen.

Somit ist das feto-fetale Syndrom eine Verletzung der Bildung eines kindlichen Platzes während einer Mehrlingsschwangerschaft. Hämodynamische Störungen sind die Folge einer abnormalen Gefäßentwicklung. Treten solche Veränderungen in einem frühen Stadium auf, werden die Föten abgetrieben oder verschwinden spontan. Je später die Anastomosenbildung erfolgte, desto höher war die Überlebensrate der Zwillinge. Darüber hinaus werden Kinder in den allermeisten Fällen behindert oder mit Missbildungen geboren.

Die genaue Ursache solcher Anomalien ist unbekannt.

Klassifizierung und charakteristische Symptome

Es ist üblich, bei Zwillingen mehrere Schweregrade des feto-fetalen Syndroms zu unterscheiden. Sie unterscheiden sich nach der Schwere hämodynamischer Störungen und der Pathologie der Entwicklung innerer Organe. Die Klassifizierung ist wie folgt:

1. Das erste Stadium ist durch eine Veränderung der Fruchtwassermenge bei Föten gekennzeichnet. Der „Spender“ leidet an Oligohydramnion. Dies ist aufgrund der Unterentwicklung lebenswichtiger Systeme und der weiteren Mumifizierung gefährlich. Der „Empfänger“ zeigt die gegenteiligen Veränderungen. Dieser Fötus leidet an Polyhydramnion, was sich auch negativ auf den Prozess der Bildung und Entwicklung innerer Organe auswirkt. Bei der Ultraschalluntersuchung werden Anzeichen solcher Veränderungen bereits in der 11. – 15. Woche erfasst.
2. Im zweiten Stadium sind die Verstöße noch ausgeprägter. Beim Spenderfötus ist die Blase nicht voll. Das Kind selbst ist viel kleiner und kann Entwicklungsstörungen aufweisen. Der Empfänger ist viel größer, der Unterschied beträgt bis zu 20 % des Körpergewichts. Seine Blase ist voll und es kann zu Schwellungen und Deformationen kommen.
3. Im dritten Stadium werden Pathologien der Entwicklung des Herz-Kreislauf-Systems beider Föten mittels Ultraschall diagnostiziert. Damit verbunden sind starke Arbeitsbelastung und hämodynamische Störungen. Der Klappenapparat ist deutlich deformiert, was für eine weitere Verschlimmerung der klinischen Manifestationen des Syndroms sorgt.
4. Die letzte Phase geht mit dem Tod eines der Zwillinge oder beider gleichzeitig einher. Endet mit einer Fehl- oder Frühgeburt.

In einigen Fällen bleibt das Plazentatransfusionssyndrom unbeaufsichtigt, da es sich im Frühstadium überhaupt nicht manifestiert. Die Krankheit kann nur durch Ultraschalluntersuchungen diagnostiziert werden, die es ermöglichen, einzigartige Fotos des Fötus zu machen und die Physiologie des Blutflusses zu beurteilen. Bei Frauen wird auch ein Uterushypertonus festgestellt. Das Hauptzeichen für den Tod des Fötus ist das Aufhören seiner Bewegungen oder das Abklingen der Schwangerschaft.

Risiko von Komplikationen

Die Folgen von Störungen der Blutversorgung können tödlich sein. Ohne Behandlung erreicht die Sterblichkeitsrate von Babys 90 % und es kommt zu einer späten Entstehung von Pathologien. Das Vanishing-Twin-Syndrom ist eine Variante der mildesten Manifestationen der Krankheit, bei der sich nur eines der Kinder weiter entwickelt. Aktuelle chirurgische Techniken verbessern die Überlebensraten. Doch selbst mit der entsprechenden Ausrüstung und einem erfahrenen Chirurgen besteht ein hohes Risiko, ein Kind mit psychischen und entwicklungsbedingten Auffälligkeiten zur Welt zu bringen. Die rechtzeitige Erkennung des Problems und seine zeitnahe Beseitigung sind von wichtiger prognostischer Bedeutung.

Diagnose

Grundlage zur Bestätigung des feto-fetalen Syndroms ist eine Ultraschalluntersuchung. Wenn bei einer Frau beim Screening eine monochoriale Mehrlingsschwangerschaft diagnostiziert wird, gehört sie zur Risikogruppe für die Entwicklung einer Pathologie. Eine ständige Überwachung des Zustands der Zwillinge ist erforderlich, da sich in jedem Stadium der Schwangerschaft Anastomosen bilden können. Der Ultraschall ist ab dem zweiten Trimester am aussagekräftigsten. Mit seiner Hilfe wird die Struktur der Frucht beurteilt und gemessen. Doppler-Untersuchungen erfassen schwerwiegende hämodynamische Störungen, die jedoch nicht immer erkannt werden. Die Echokardiographie ist in der Spätschwangerschaft aufschlussreich. Damit können Sie das Vorliegen einer Kardiomegalie und einer Herzinsuffizienz beim Empfänger bestätigen.

Laut Statistik erschwert das feto-fetale Syndrom etwa 8-10 % der Fälle von Mehrlingsschwangerschaften. Vorfälle der Krankheitsentwicklung bleiben aufgrund von Spontanaborten unregistriert. Zur Sicherung der Diagnose spielen zwei Kriterien eine wichtige Rolle: das Vorhandensein eines gemeinsamen Chorions bei den Zwillingen sowie ein Oligohydramnion in einem Sack, bei dem eine maximale vertikale Tasche von weniger als 2 cm festgestellt wird, und ein Polyhydramnion, wenn der Hohlraum vorhanden ist erreicht 8 cm, im anderen. Es wurde ein spezielles System entwickelt, bei dem es sich um eine spezifische Skala zur Standardisierung von Veränderungen während der Entwicklung einer Plazentatransfusion handelt.

Bei allen Frauen, bei denen eine monochoriale Schwangerschaft diagnostiziert wird, ist ein Ultraschall-Screening erforderlich. Es wird empfohlen, ab der 16. Woche einen Arzt aufzusuchen und sich alle 14 Tage einer Untersuchung zu unterziehen. Diese Taktik ermöglicht die rechtzeitige Erkennung und Behandlung möglicher Pathologien der fetalen Bildung. Zur Überwachung der Entwicklung des Herz-Kreislauf-Systems bei Kindern wird auch eine Echokardiographie empfohlen. Wachsames Abwarten ohne Operation ist nur im ersten Stadium des feto-fetalen Syndroms gerechtfertigt, wenn die Überlebensrate der Zwillinge 86 % erreicht. In anderen Fällen ist eine Koagulation pathologischer Anastomosen erforderlich.

Notwendige Behandlung

Konservative Methoden im Kampf gegen das feto-fetale Syndrom sind wirkungslos. Wenn eine Anomalie in der Blutversorgung vorliegt, können die Föten jederzeit während der Schwangerschaft sterben oder verschwinden. Wenn eine Pathologie festgestellt wird, ist eine Operation erforderlich. Mehrere Techniken sind wirksam:

1. Bei der seriellen Amniodrainage wird Wasser aus der Gebärmutterhöhle abgepumpt. Dadurch wird die Belastung für den Empfänger verringert, das Überleben des Spenderfötus wird jedoch in keiner Weise beeinträchtigt. Allerdings ist diese Technik nicht die effektivste. Bei Durchführung des Eingriffs liegt die Sterblichkeitsrate von Zwillingen bei 60 % und selbst bei physiologischer Geburt besteht für das Kind das Risiko, eine Zerebralparese zu entwickeln.
2. Die Septostomie ist eine veraltete Methode, bei der das innere Septum zwischen Zwillingen beschädigt wird. Dies gleicht den Druck des Fruchtwassers aus, erschwert jedoch die weitere Überwachung des Fortschreitens des feto-fetalen Syndroms.
3. Bei der Nabelschnurkoagulation wird die Ernährung eines Fötus zugunsten eines weiter entwickelten Fötus eingestellt. Eine solche Operation ist nur in den frühen Stadien der Schwangerschaft gerechtfertigt, bevor schwerwiegende Komplikationen auftreten. Die Methode ist mit einem geringen Risiko verbunden, in der Zeit nach der Geburt neurologische Folgen zu entwickeln.
4. Die effektivste Technik zur chirurgischen Behandlung des Plazentatransfusionssyndroms ist die fetoskopische Koagulation von Anastomosen. Die Operation wird mit endoskopischen Geräten durchgeführt. Bei dieser Methode wird ein spezielles Gerät in die Gebärmutterhöhle eingeführt, mit dem Sie pathologische Gefäßverbindungen minimalinvasiv beseitigen können. Diese Gerinnung bewahrt beide Föten, ist mit dem geringsten Komplikationsrisiko verbunden und hat gute Kritiken, da sie von schwangeren Frauen gut vertragen wird. Der Eingriff erfordert moderne Klinikausrüstung und Erfahrung des Chirurgen bei der Durchführung von Operationen.

Als Ergänzung zur chirurgischen Behandlung können Medikamente zur Korrektur der Mikrozirkulation und Thrombozytenaggregationshemmer eingesetzt werden. Wenn sich die Operation verzögert und die Pathologie spontan verschwindet, ist ein Zwillingsembolisationssyndrom wahrscheinlich.

Vorhersage

Der Ausgang der Krankheit wird durch die Aktualität der Erkennung des Problems bestimmt. Chirurgische Techniken werden empfohlen, da sie die Überlebensrate beider Föten in verschiedenen Stadien der Schwangerschaft erhöhen. Das fetofetale Syndrom ist mit einer vorsichtigen Prognose verbunden, da auch bei der Bekämpfung intrauteriner hämodynamischer Störungen das Risiko besteht, dass in der postpartalen Phase Komplikationen auftreten. Eine Prävention der Krankheit wurde nicht entwickelt, da die genauen Ursachen des Problems unbekannt sind.

Feto-fetales Transfusionssyndrom(SFFT), auch bekannt als feto-fetales Transfusionssyndrom(Englisch) Zwillingstransfusionssyndrom, TTTS ; Deutsch Fetofetales Transfusionssyndrom, FFTS ) ist eine schwerwiegende Komplikation einer monochorialen Mehrlingsschwangerschaft, bei der der Blutfluss verschiedener Feten deutlich unterschiedlich ist. Dieses Syndrom ist mit einem hohen Risiko für Behinderung und Sterblichkeit verbunden. In schweren Fällen liegt die fetale Mortalität zwischen 60 und 100 %.

Geschichte

SFFT wurde erstmals 1882 von einem deutschen Geburtshelfer beschrieben Friedrich Schatz. Die früher zur Diagnosestellung verwendeten Kriterien – Gewichtsunterschied und Hämoglobinämie der Föten – sind heute nicht mehr die wichtigsten. Somit wurde nachgewiesen, dass ein Missverhältnis in der Größe bereits ein eher spätes Zeichen ist, und die Ergebnisse einer Reihe von Cordozentesen bestätigten die Vergleichbarkeit der Hämoglobinwerte bei Feten auch in schweren Fällen von TTTS.

Epidemiologie

TTFT tritt bei etwa 5,5–17,5 % aller monochorialen Schwangerschaften auf. Die tatsächliche Inzidenz des Syndroms ist aufgrund der sogenannten „versteckten Mortalität“ schwer einzuschätzen – ein spontaner Schwangerschaftsabbruch erfolgt häufig, bevor die Diagnose TTFT bestätigt werden kann.

Ätiologie und Pathogenese

Dank einer gemeinsamen Plazenta können die Blutkreisläufe der Föten miteinander verbunden werden. Obwohl jeder seinen eigenen Teil der Plazenta nutzt, können sich darin Verbindungsgefäße (Anastomosen) bilden, durch die Blut von einem Fötus zum anderen fließen kann, was zu einem Missverhältnis des Volumens führt. Abhängig von der Richtung des Blutflusses wird einer der Föten zum „Spender“, der zweite zum „Empfänger“.

Der Blutabfluss aus dem Spender verringert sein gesamtes zirkulierendes Volumen, führt zu Gewebehypoxie, Verzögerung des intrauterinen Wachstums, verminderter Urinproduktion aufgrund von Nierenschäden und infolgedessen zu Oligohydramnion, was die normale Reifung des Lungengewebes verhindert. Das Blutvolumen des Empfängers nimmt stark zu, was die Belastung von Herz und Nieren erhöht und zu Herzversagen und Polyhydramnion führt.

Wenn TTFT vor der 26. Woche auftritt, sterben die Föten normalerweise oder werden mit schweren Krankheiten geboren. Wenn das Syndrom nach 26 Wochen auftritt, überleben die meisten Föten und haben bessere Chancen, eine Behinderung zu vermeiden.

Behandlungsmöglichkeiten

Im Laufe der Jahre wurden verschiedene Studien zur Wirksamkeit bestimmter Behandlungsmethoden durchgeführt. Keine der vorgeschlagenen Therapiemethoden (Bettruhe, Proteinshakes, Aspirin usw.) führte zu statistisch signifikanten Ergebnissen. Daher geht dieser Artikel ausschließlich auf chirurgische Optionen ein.

Keine Behandlung

Eine abwartende Behandlung, die als „Null-Eingriff“ gilt, führt zu einer fast 100-prozentigen Sterblichkeit eines oder aller Föten. Eine Ausnahme bildet die kleine Gruppe, die sich nach der 22. Schwangerschaftswoche im ersten Stadium des TTTS befindet (ihre Sterblichkeit ist etwas niedriger).

Mehrfache Amniodrainage

Das Verfahren beinhaltet die regelmäßige Entfernung von Fruchtwasser. Sie basiert auf der Annahme, dass ein akutes Polyhydramnion zu Frühgeburten, Gewebeschäden oder dem vorgeburtlichen Tod des Fötus führen kann. Allerdings ist der Eingriff selbst im Anfangsstadium mit dem Risiko einer Fehlgeburt verbunden. Es gibt keine klaren Kriterien, wann und wie viel Fruchtwasser entfernt werden sollte, da das System zu seiner Herstellung sehr dynamisch ist. Die Überlebensrate von mindestens einem Fötus beträgt 66 %, wobei das Risiko einer Zerebralparese für den Überlebenden etwa 15 % beträgt und der durchschnittliche Geburtstermin in der 29. Schwangerschaftswoche liegt.

Septostomie

Bruch der Membran, die die Zwillinge trennt, um die Fruchtblasen zu vereinen und so das Wasservolumen und den intrauterinen Druck auszugleichen. Es gibt keine Hinweise auf die Wirksamkeit dieser Technik; außerdem verringert sie die Fähigkeit, das Fortschreiten des Syndroms zu überwachen, und ist mit dem Risiko einer Schädigung der Nabelschnur und damit des iatrogenen Todes der Föten verbunden.

Verschluss der Nabelschnur

Ein Verfahren, das den Blutfluss in einer der Nabelschnur stoppt, um den Druck im gesamten fetalen System zu ändern und Transfusionen zu reduzieren. Sie wird in der Regel in den frühen Stadien der Schwangerschaft bei einem schwer erkrankten Fötus im Interesse des anderen durchgeführt. Mit dieser Methode überleben etwa 85 % der verbleibenden Föten bei einem Risiko einer Zerebralparese von 5 % und einem durchschnittlichen Entbindungstermin von 33 bis 39 Wochen.

Laserkoagulation von Blutgefäßen

Hauptartikel: Laserkoagulation von Plazentaanastomosen

Das Verfahren basiert auf der endoskopischen (fetoskopischen) Technik. Durch die vordere Bauchdecke wird unter Ultraschallkontrolle ein dünner Leiter mit Optik (Fetoskop) in die Gebärmutterhöhle eingeführt, durch den ein Laseraufsatz geführt werden kann. Mit Hilfe einer solchen Düse kommt es zu einer Koagulation (Ausbrennen) der Anastomosen, die die Blutbahnen des Fötus verbinden. Die richtigen Bereiche der Plazenta und der Nabelschnur bleiben intakt und funktionsfähig. Der Erfolg des Eingriffs hängt direkt von der Erfahrung des Chirurgen und der technischen Unterstützung der Klinik ab.

Übersichtstabelle

Wie aus der Tabelle hervorgeht, überlebt nach einer in den besten Kliniken der Welt durchgeführten Laserkoagulation ein Kind in 80–93 % der Fälle, zwei Kinder – in 60–70 %. Bei Verwendung des neuesten ultradünnen Fetoskops und Trokars erhöht sich die Überlebensrate von Kindern und erreicht 97 % für ein Kind und 79 % für beide Zwillinge. Eine vierfache Reduzierung der Schädigung der Fruchtwassermembranen bei Verwendung der ultradünnen Technologie führt zu einer zusätzlichen Verlängerung der Schwangerschaftsdauer um drei Wochen im Vergleich zu den Ergebnissen bei Verwendung der klassischen (alten) fetoskopischen Technik.

Das führende europäische Zentrum für die Behandlung des feto-fetalen Transfusionssyndroms ist die Klinik für Geburtshilfe und Perinatalmedizin der Universität Halle (Sachsen-Anhalt). Die fetalen Überlebensraten der Klinik sind derzeit die besten der Welt.

Lange Flugflüge führen nicht zu einer Verschlechterung der Überlebensraten nach einer Anastomosen-Koagulationsoperation bei feto-fetalem Transfusionssyndrom.

SFFT in der Kunst

Das Gemälde „De Wikkellkinderen“ (Kinder in Windeln, 1617, Künstler unbekannt) gilt als die erste Darstellung von SFFT. Das Gemälde zeigt Zwillinge, von denen einer blass (möglicherweise anämisch) und der andere rötlich (möglicherweise polyzythämisch) ist. Eine Analyse der Ahnentafeln der Besitzer des Gemäldes weist darauf hin, dass die Zwillinge nicht überlebten. Es gibt jedoch keine Hinweise darauf, dass dies auf TFT zurückzuführen ist.

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Geschichte

Epidemiologie

TTFT tritt bei etwa 5,5–17,5 % aller monochorialen Schwangerschaften auf. Die tatsächliche Inzidenz des Syndroms ist aufgrund der sogenannten „versteckten Mortalität“ schwer einzuschätzen – ein spontaner Schwangerschaftsabbruch erfolgt häufig, bevor die Diagnose TTFT bestätigt werden kann.

Ätiologie und Pathogenese

Der Blutabfluss aus dem Spender verringert sein gesamtes zirkulierendes Volumen, führt zu Gewebehypoxie, Verzögerung des intrauterinen Wachstums, verminderter Urinproduktion aufgrund von Nierenschäden und infolgedessen zu Oligohydramnion, was die normale Reifung des Lungengewebes verhindert. Das Blutvolumen des „Empfängers“ nimmt stark zu, was die Belastung von Herz und Nieren erhöht und zu Herzversagen und Polyhydramnion führt.

Wenn TTFT vor der 26. Woche auftritt, sterben die Föten normalerweise oder werden mit schweren Krankheiten geboren. Wenn das Syndrom nach 26 Wochen auftritt, überleben die meisten Föten und haben bessere Chancen, eine Behinderung zu vermeiden.

Behandlungsmöglichkeiten

Im Laufe der Jahre wurden verschiedene Studien zur Wirksamkeit bestimmter Behandlungsmethoden durchgeführt. Keine der vorgeschlagenen Therapiemethoden (Bettruhe, Proteinshakes, Aspirin usw.) führte zu statistisch signifikanten Ergebnissen. Daher geht dieser Artikel ausschließlich auf chirurgische Optionen ein.

Keine Behandlung

Eine abwartende Behandlung, die als „Null-Eingriff“ gilt, führt zu einer fast 100-prozentigen Sterblichkeit eines oder aller Föten. Eine Ausnahme bildet die kleine Gruppe, die sich nach der 22. Schwangerschaftswoche im ersten Stadium des TTTS befindet (ihre Sterblichkeit ist etwas niedriger).

Mehrfache Amniodrainage

Das Verfahren beinhaltet die regelmäßige Entfernung von Fruchtwasser. Sie basiert auf der Annahme, dass ein akutes Polyhydramnion zu Frühgeburten, Gewebeschäden oder dem vorgeburtlichen Tod des Fötus führen kann. Allerdings ist der Eingriff selbst im Anfangsstadium mit dem Risiko einer Fehlgeburt verbunden. Es gibt keine klaren Kriterien, wann und wie viel Fruchtwasser entfernt werden sollte, da das System zu seiner Herstellung sehr dynamisch ist. Die Überlebensrate von mindestens einem Fötus beträgt 66 %, wobei das Risiko einer Zerebralparese für den Überlebenden etwa 15 % beträgt und der durchschnittliche Geburtstermin in der 29. Schwangerschaftswoche liegt.

Septostomie

Bruch der Membran, die die Zwillinge trennt, um die Fruchtblasen zu vereinen und so das Wasservolumen und den intrauterinen Druck auszugleichen. Es gibt keine Hinweise auf die Wirksamkeit dieser Technik; außerdem verringert sie die Fähigkeit, das Fortschreiten des Syndroms zu überwachen, und ist mit dem Risiko einer Schädigung der Nabelschnur und damit des iatrogenen Todes der Föten verbunden.

Verschluss der Nabelschnur

Ein Verfahren, das den Blutfluss in einer der Nabelschnur stoppt, um den Druck im gesamten fetalen System zu ändern und Transfusionen zu reduzieren. Sie wird in der Regel in den frühen Stadien der Schwangerschaft bei einem schwer erkrankten Fötus im Interesse des anderen durchgeführt. Mit dieser Methode überleben etwa 85 % der verbleibenden Föten bei einem Risiko einer Zerebralparese von 5 % und einem durchschnittlichen Entbindungstermin von 33 bis 39 Wochen.

Laserkoagulation von Blutgefäßen

Das Verfahren basiert auf der endoskopischen (fetoskopischen) Technik. Durch die vordere Bauchdecke wird unter Ultraschallkontrolle ein dünner Leiter mit Optik (Fetoskop) in die Gebärmutterhöhle eingeführt, durch den ein Laseraufsatz geführt werden kann. Mit Hilfe einer solchen Düse kommt es zu einer Koagulation (Ausbrennen) der Anastomosen, die die Blutbahnen des Fötus verbinden. Die richtigen Bereiche der Plazenta und der Nabelschnur bleiben intakt und funktionsfähig. Der Erfolg des Eingriffs hängt direkt von der Erfahrung des Chirurgen und der technischen Unterstützung der Klinik ab.

Übersichtstabelle

Wie aus der Tabelle hervorgeht, überlebt nach einer in den besten Kliniken der Welt durchgeführten Laserkoagulation ein Kind in 80–93 % der Fälle, zwei Kinder – in 60–70 %. Bei Verwendung des neuesten ultradünnen Fetoskops und Trokars erhöht sich die Überlebensrate von Kindern und erreicht 97 % für ein Kind und 79 % für beide Zwillinge. Eine vierfache Reduzierung der Schädigung der Fruchtwassermembranen bei Verwendung der ultradünnen Technologie führt zu einer zusätzlichen Verlängerung der Schwangerschaftsdauer um drei Wochen im Vergleich zu den Ergebnissen bei Verwendung der klassischen (alten) fetoskopischen Technik.

Das führende europäische Zentrum für die Behandlung des feto-fetalen Transfusionssyndroms ist die Klinik für Geburtshilfe und Perinatalmedizin der Universität Halle (Sachsen-Anhalt). Die fetalen Überlebensraten der Klinik sind derzeit die besten der Welt.

Lange Flugflüge führen nicht zu einer Verschlechterung der Überlebensraten nach einer Anastomosen-Koagulationsoperation bei feto-fetalem Transfusionssyndrom.

SFFT in der Kunst

Das Gemälde „De Wikkellkinderen“ (Kinder in Windeln, 1617, Künstler unbekannt) gilt als die erste Darstellung von SFFT. Das Gemälde zeigt Zwillinge, von denen einer blass (möglicherweise anämisch) und der andere rötlich (möglicherweise polyzythämisch) ist. Eine Analyse der Ahnentafeln der Besitzer des Gemäldes weist darauf hin, dass die Zwillinge nicht überlebten. Es gibt jedoch keine Hinweise darauf, dass dies auf TFT zurückzuführen ist.

Anmerkungen

Links

• Kinderkrankenhaus Los Angeles-University of Southern California Fetale Therapie-Programm-TTTS
• Das Internationale Institut für die Behandlung des Zwillings-zu-Zwillings-Transfusionssyndroms (nicht verfügbarer Link)
• Das Zentrum für Pränatale Pädiatrie an der Columbia University Medical Center- TTTS Evaluation & Laser Photokoagulation Therapie
• Geschichte der lebensrettenden Plazenta-Laserchirurgie (nicht verfügbarer Link)

Sasha, es gibt kein Heilmittel dafür. Du kannst nur operieren! Meine Telefonnummer ist 89158546140 MTS, 89066882379 Beeline, ich bin in Lipezk. Ich habe immer noch die Möglichkeit, mich direkt an das Kulakov-Forschungsinstitut zu wenden, um herauszufinden, wie ich schneller zu ihnen komme. Vielleicht kommen sie Ihnen auf halbem Weg entgegen und geben schnell ein Kontingent aus. Ich erzähle dir meine Erfahrung. Beim 2. Screening wurde bei uns laut Ultraschall in der 18. bis 19. Woche die Diagnose gestellt, ein Baby hatte akutes Polyhydramnion, das zweite hatte kein Wasser, wir wurden sofort in die Entbindungsklinik in der Pathologieabteilung eingeliefert und begannen mit der Vorbereitung der Unterlagen über das Gesundheitsamt am Kulakov-Forschungsinstitut der AGP. Nach 10 Tagen kam am Freitag eine positive Antwort und am Montag wurde ich eingeladen. Am Sonntagnachmittag wurde ich aus dem Krankenhaus entlassen und kam am Montag um 4 Uhr morgens in die Notaufnahme. Sie sagten, der Hals sei schwach und verkürzt (am Freitag waren es 27 mm), am Montag um 10:30 Uhr waren es 18 mm. Um 14:00 Uhr Operation. Polyhydramnion am Freitag, 11., am Montag, 15.5. Um 14.00 Uhr. Sie operierten und kauterisierten die Anastomosen in der Plazenta. Ich wachte auf, als ich hörte, dass ich umgedreht werden musste, damit ich nicht fiel, und sie begannen, das Wasser abzupumpen. 3 Liter. Plötzlich höre ich: „Warum hast du die Nadel ganz hineingedrückt, wie bekommen wir sie wieder heraus?“ Antwort: „Du hast mich nicht gewarnt.“ Arzt: „Sie verstehen, dass es das Ende ist, wenn wir es (den Nadelhalter) nicht herausziehen.“ Die Assistentin fing an, es herauszusuchen, der Arzt schnappte ihr das Werkzeug mit den Worten: „Was machen Sie?!“ Jemand von den Anwesenden schlug einen Magneten vor, aber der Arzt sagte, dass die Nadel nicht aus Eisen sei und so dünn sei Wenn es Eisen wäre, würde es nicht als Magnet funktionieren. Ich schlug vor, die Haut um die Nadel herum abzuschneiden, der Arzt antwortete, dass es NICHT möglich sei, mich zu schneiden. Alles ging sehr schnell. Der Arzt verlangte eine Spritze, begann sie in die Splintnadel zu schütten, als sie heraussprang, zog sie sie heraus und versiegelte meinen Magen. Der Arzt schaute auf seine Uhr: „Statt 15 Minuten –.“ Eine halbe Stunde. Ich konnte mir natürlich nicht vorstellen, was das bedeuten könnte, um 19:00 Uhr begann der Abstrich, ich lag unter einer Infusion auf der Station, dieselbe Assistentin kam, sie blieb über Nacht, seltsamerweise versicherte sie mir, dass dies der Fall sei Wie es sein sollte, sie überprüften meinen Herzschlag, beide klopften, ich schlief ein und wachte um 2 Uhr morgens auf, mein Unterleib schmerzte und ich wollte etwas Kleines, weil ich die ganze Zeit Angst hatte, mich zu bewegen, sagten sie mir sich hinlegen, weil... der Hals ist schwach. Ich schaltete die Infusion ab, das Pad war mit Blut bedeckt, eine Krankenschwester kam, sah und rief eine Assistentin, sie brachte mich zu einem Stuhl
und sagte, dass eine Fehlgeburt bevorstehe, der Gebärmutterhals sei erweitert, aber hoffen wir, dass er sich bis zum Morgen schließen würde, bis sie mich auf die Entbindungsstation brachten, wo sie mich ständig überwachen würden und viele Male wiederholten, dass ich mit einer Erweiterung ankam Ich war schockiert, als ich hörte, dass ich nicht in der Lage war, etwas zu ändern, da ich aufgrund meiner Schwäche nicht in der Lage war, etwas zu ändern. Tatsächlich brachten sie mich zur „Gebärung“. Um 4.30 Uhr wurde ich allein gelassen. Sicher ist das ein Einzelfall, jetzt steckt die Nadel definitiv nicht tief, der Arzt hat mehr getan als nötig, hat erst den Kindern das Leben gerettet, dann mir. Entscheide und zögere nicht, rette die Kinder! Ich rate Ihnen, zu Michailow zu gehen, denn er kümmert sich um die Zwillinge, als wären er seine eigenen Kinder. Die Operation gibt die einzige Chance, es gibt keine Wahl.

Feto-fetales Transfusionssyndrom (FFTS) ist eine besondere Form der Störung der Plazentatransfusion, die nur bei Mehrlingsschwangerschaften auftritt und gleichzeitig die Hauptursache für einen ungünstigen Ausgang bei Zwillingen mit monochorialer Plazentation ist. Die Entwicklung von FFTS ist auf das Vorhandensein von Gefäßanastomosen zurückzuführen, die zu einer pathologischen Umleitung von Blut von einem Fötus zum anderen führen. Diese Blutübertragung von Fötus zu Fötus wird als „intrauterines parabiotisches Syndrom“, „Transfusionssyndrom“, „Zwillingstransfusionssyndrom“, „fetofetales Transfusionssyndrom“ und auch „Linked-Twin-Syndrom“ bezeichnet.

In den allermeisten Fällen entwickelt sich das Syndrom bei monochorialen eineiigen Zwillingen. Das Auftreten eines ähnlichen Syndroms wurde bei zweieiigen Zwillingen beschrieben, bei denen eine Anastomose zwischen getrennten Plazenten gebildet wurde, aber das ist eher Kasuistik. FFTS kann sich in Drillingen entwickeln, wenn alle drei Feten die Plazenta teilen und eineiig sind. Die Inzidenz von FFTS variiert erheblich und macht 3,7–20 % der Fälle von Mehrlingsschwangerschaften aus. Es ist bekannt, dass die perinatale Mortalität bei Mehrlingsschwangerschaften mit 6,8 % deutlich höher ist als bei Einlingsschwangerschaften; mit FFTS erreicht es 60-100 %. Einer der Zwillinge kann sowohl im Mutterleib als auch nach der Geburt sterben, meist innerhalb der ersten 2-3 Tage. Der Beitrag von FFTS zur perinatalen Mortalität eineiiger Zwillinge ist erheblich und liegt zwischen 25 und 34 %.

Pathophysiologie von FFTS. Die Ätiologie von FFTS ist ausreichend untersucht. Zwillinge entwickeln sich aus einer befruchteten Eizelle, die sich aus unbekannten Gründen in zwei (oder mehr) genetisch identische Embryonen teilt. Die Bildung kommunizierender Gefäße zwischen ihnen hängt davon ab, wie lange sich die Zygote nach der Befruchtung trennt, genauer gesagt von der Art der Plazentation eineiiger Zwillinge.

1. Wenn sich die Zygote am 1.-4. Tag nach der Befruchtung teilt, handelt es sich um eine dichorionische diamnionische Plazentation, die in 25–37 % der Fälle der Entwicklung eineiiger Zwillinge auftritt. Es ist logisch anzunehmen, dass die Wahrscheinlichkeit des Auftretens einer Anastomose bei solchen Monozygoten nicht größer ist als bei Dizygoten.

2. Wenn der Embryo am 4. bis 8. Tag in zwei eineiige geteilt wird, handelt es sich um eine monochoriale diamniotische Plazentation, die am häufigsten während der Schwangerschaft mit eineiigen Zwillingen auftritt (in 63–74 % der Fälle). Die Wahrscheinlichkeit, dass unter solchen Bedingungen Anastomosen auftreten, steigt stark an.

3. Wenn sich der Embryo am 8.–13. Tag teilt, haben beide Föten anschließend eine gemeinsame Fruchtblase und eine Plazenta. Die monochoriale, monoamniotische Art der Plazentation kommt nur bei 1–2 % der monozygoten Mehrlingsschwangerschaften vor und führt zu keinen signifikanten Veränderungen in der Inzidenz des Syndroms. Gefäßanastomosen werden während einer monochorialen Schwangerschaft in 49–100 % der Fälle gefunden und sind von zwei Arten:

1) oberflächlich, auf der Chorionplatte gelegen, sind arterio-arteriell, veno-venös und arteriovenös; Sie verbinden zwei Blutkreislaufsysteme direkt und funktionieren in zwei Richtungen.

2) tief, wenn arterielles Blut eines Fötus in das Keimblatt gelangt und der venöse Abfluss in das Kreislaufsystem eines anderen Fötus erfolgt.

Bei monochorionisch Während der Schwangerschaft besteht immer eine Blutzirkulation zwischen den Föten, alle Anastomosen funktionieren jedoch in zwei Richtungen und das Gefäßnetz ist ausgeglichen. Beim FFTS ist die Plazenta durch das Vorhandensein einer tiefen arteriovenösen Anastomose mit Blutfluss nur in eine Richtung und einer geringen Anzahl oder Abwesenheit oberflächlicher Anastomosen gekennzeichnet, die die Blutumleitung nicht kompensieren. Dadurch wird ein Fötus zum Blutspender und der andere zum Empfänger. Die daraus resultierende Blutumverteilung führt bei einem Fötus zur Entwicklung einer pathologischen Erythrozytose und beim anderen zu einer Anämie, deren Schweregrad von der Art, dem Kaliber und der Anzahl der Anastomosenshunts abhängt.

Der Empfängerfetus entwickelt: Hydrops aufgrund von Blutvolumenüberlastung, Kardiomegalie, Trikuspidalinsuffizienz, ventrikuläre Hypertrophie, Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstrakts (verschiedene Schweregrade der Pulmonalarterienstenose).

Der Verlauf einer Mehrlingsschwangerschaft mit Interzwillingstransfusion wird oft durch ein Hydramnion der Empfängerin erschwert, dessen Auftreten vor der 20. bis 23. Schwangerschaftswoche ein äußerst ungünstiges prognostisches Zeichen darstellt. Dies zeigt indirekt den Grad der Bluttransfusion an und trägt zur Frühgeburt bei. Darüber hinaus beeinträchtigt die schnelle Ansammlung von Fruchtwasser die uteroplazentare Durchblutung erheblich, indem sie den Blutfluss in den Uterusarterien verringert, was die Situation für beide Zwillinge zusätzlich verschlimmert. In der Ätiologie des Hydramnios wird der erhöhten renalen Ausscheidung beim Empfänger die Hauptrolle zugeschrieben, die durch eine Erhöhung des zirkulierenden Blutvolumens und einen Anstieg des Blutdrucks verursacht wird. Dies wiederum erhöht die Sekretion von Fruchtwasser. Eine wesentliche Rolle beim Auftreten von Polyhydramnion beim Empfänger wird der Membranbefestigung der Nabelschnur zugeschrieben, die beim Spender praktisch nicht beobachtet wird und die an den Membranen der Plazenta befestigte Nabelschnur leicht komprimiert werden kann, wodurch das Nabelschnurblut reduziert wird fließen und verursachen

Sekretion von Fruchtwasser. Die Membrananhaftung der Nabelschnur eines Empfängers mit Polyhydramnion wird in 63,7 % der Fälle festgestellt, und ohne Polyhydramnion wird eine solche Anhaftung nur in 18,5 % der Fälle festgestellt. Der Spender hat Oligohydramnion. Schwerwiegendere Komplikationen des FFTS treten mit einer erheblichen Umverteilung des Blutes während der Schwangerschaft bis zur 25.–30. Woche auf. In diesem Fall stirbt meist einer der Zwillinge im Mutterleib oder in der frühen Neugeborenenperiode. Der andere Zwilling, der Überlebende, hat eine größere Masse und Größe, da zwischen dem Tod des ersten und der Geburt der Zwillinge 2-3 Wochen oder sogar mehr vergehen können. Die Entbindung erfolgt jedoch in der Regel kurz nach Beginn der Shunt-Anastomose, da sich bei der Empfängerin Schwangerschaftskomplikationen wie Hydramnion entwickeln. Die weit verbreitete Annahme, dass bei der dissoziierten Entwicklung von Zwillingen der Spender immer intrauterin oder extrauterin stirbt, wird oft nicht bestätigt. Der Tod des Spenders kommt fast genauso häufig vor wie der Tod des Empfängers, und es ist kein Muster erkennbar. Wer stirbt – der Spender oder der Empfänger –, hängt davon ab, bei wem die kompensatorisch-adaptiven Mechanismen zuerst erschöpft sind.

Vorgeburtlich verstorbene Spenderfeten sind am häufigsten mazeriert, mit ausgeprägter Blässe der Haut, oft mit Schwellung. Bei der Autopsie wird eine teilweise Autolyse innerer Organe festgestellt. Eine verminderte Nieren-, Leber- und Thymusdrüse weist darauf hin, dass der daraus resultierende Blutverlust nicht ausgeglichen werden kann. Im Falle des Todes eines neugeborenen Spenders in der frühen Neugeborenenperiode werden Anämie aller inneren Organe, Hirnödem, Erythroblastose der Leber, Milz, Nieren, Lunge, Hepatosplenomegalie und eine versehentliche Rückbildung der Thymusdrüse festgestellt – Manifestationen einer schweren chronischen Erkrankung Anämie. Totgeborene Empfänger weisen charakteristische Anzeichen von Plethora (Hypervolämie) und Polyzythämie auf: Sie sind außerdem mazeriert und weisen bei der Autopsie aufgrund einer längeren Überlastung mit einem erhöhten zirkulierenden Blutvolumen eine Hypertrophie des Myokards und der Nieren auf.

Der verstorbene neugeborene Empfänger weist häufig eine Stauung der inneren Organe auf – Infarkte des Gehirns, der Lunge, der Leber aufgrund einer Verletzung der rheologischen Eigenschaften des Blutes, Hepatosplenomegalie aufgrund einer erhöhten Zerstörung roter Blutkörperchen und einer erhöhten Bilirubinverwertung. Mit der Entwicklung einer Herzinsuffizienz und dem daraus resultierenden Tod kann das Bild eines Lungenödems beobachtet werden. Der intrauterine Tod eines Fötus hat manchmal keinen Einfluss auf die Entwicklung des anderen Fötus, insbesondere wenn dies der Fall ist

Tritt vor der 20.–22. Schwangerschaftswoche auf und die kommunizierenden Gefäße sind sofort thrombosiert. Die tote Frucht verwandelt sich dann in „Papier“ oder „Stein“.

Zu einem späteren Zeitpunkt bleibt die Kommunikation zwischen den Feten normalerweise erhalten. An den Folgen des intrauterinen Todes eines Fötus sind oberflächliche Anastomosen beteiligt. Wenn der Blutdruck beim sterbenden Fötus aufgrund des Druckgradienten sinkt, wird Blut vom lebenden Fötus über oberflächliche arterielle und venöse Anastomosen zum sterbenden Fötus abgeleitet. Im Falle des intrauterinen Todes eines Fötus mit FFTS besteht in 25 % der Fälle das Risiko einer nekrotischen Schädigung seines Zwillings. Bisher wurde dies mit der Entstehung eines disseminierten intravaskulären Gerinnungssyndroms und einer Gefäßembolisation erklärt. Autolyseprodukte, aktive thromboplastische Substanzen des mazerierten Fötus, können in den Blutkreislauf des Überlebenden, meist des Empfängers, gelangen und in der Folge ein DIC-Syndrom mit Infarkten des Gehirns, der Nieren, der Haut und anderer Organe verursachen. Darüber hinaus provozieren thromboplastische Substanzen, wenn sie in den Blutkreislauf der Mutter gelangen, die Entwicklung von DIC in ihrem Körper, was zu einer Störung des Gerinnungssystems mit allen daraus resultierenden Folgen führt. Diese Komplikation tritt in 4–5 % der Fälle von Mehrlingsschwangerschaften auf. Man geht derzeit davon aus, dass nekrotische Verletzungen beim überlebenden Zwilling auf akute Hypotonie und Ischämie aufgrund von Shunt-Operationen während des Todes des zweiten Fötus zurückzuführen sind. Die perinatale Mortalität des Empfängerfötus nach dem Tod des Spenderfötus beträgt im Gestationsalter vor der 34. Woche etwa 50 % und nach der 34. Woche 19 %. Zu den Folgen einer umgekehrten arteriellen Perfusion während einer Mehrlingsschwangerschaft gehört das Akardie-Syndrom oder die Akardie-Azephalie (Akardia-Monster, Pseudokardialanomalie, azephale Akardie, Holokardie). Dieses Syndrom tritt bei 1 % der eineiigen monochorialen Zwillinge mit einer Häufigkeit von 1 Fall pro 35.000–40.000 Geburten auf. Als extreme Form der Bluttransfusion zwischen Zwillingen wird das Fehlen eines Myokards beim Empfänger beschrieben, dessen Blutversorgung durch die Arbeit des Spenderherzens über einen Shunt in der Plazenta sichergestellt wurde. Manchmal weist der Spenderfötus Polymikrogyrie (Fehlen von Rillen und Windungen und Unterentwicklung der grauen Substanz in den Gehirnhälften), Heterotopie des Gehirns in Kombination mit seiner hypoxischen Schädigung und Anenzephalie als extremen Grad der Schädigung des Zentralnervensystems auf. In 65 % dieser Schwangerschaften endet eine Frühgeburt, begleitet von

Dies führt in 50 % der Fälle zum perinatalen Tod des „Pumpfötus“ und in 100 % der Fälle zur Lebensunfähigkeit des perfundierten Fötus. Nach der Geburt stirbt der empfangende Zwilling sofort. Der überlebende Spender entwickelt eine hypertrophe Kardiomyopathie mit einer unzureichenden kontraktilen Funktion des Myokards und leidet sechs Monate nach der Entbindung an einer anhaltenden linksventrikulären Hypertrophie.

Ein Zwilling mit Polyzythämie ist gefährdet für: Atemwegserkrankungen, Herzprobleme, Störungen des Zentralnervensystems in Form von Anfällen, Kernikterus aufgrund von Hyperbilirubinämie aufgrund einer erhöhten Hämolyse überschüssiger roter Blutkörperchen. Der Spenderzwilling entwickelt eine chronische Anämie; sein Gewicht und seine Größe können 10–50 % kleiner oder gleich denen des Empfängers sein. Letzteres ist wahrscheinlich auf die Tatsache zurückzuführen, dass die Shunt-Anastomose aus irgendeinem Grund in den späteren Stadien der Schwangerschaft, kurz vor der Geburt, „ausreichend“ zu funktionieren beginnt.

FFTS-Diagnose

Die ersten klinischen Manifestationen von FFTS treten in der 15. bis 25. Schwangerschaftswoche auf. Die ungünstigste Prognose besteht bei einem Gestationsalter von weniger als 25 Wochen (ohne rechtzeitige Behandlung erreicht die perinatale Mortalität 80-100 %). Die Diagnose von FFTS erfolgt mittels Ultraschall (hierfür eignet sich besser ein Gerät mit dreidimensionaler Ultraschallabtastung) auf Grundlage der Identifizierung der folgenden echographischen Kriterien.

1. Sonographische Kriterien, die für das erste Schwangerschaftstrimester und die anschließende Entwicklung eines FFTS charakteristisch sind:

Monochoriale Schwangerschaft;

Erweiterung des Kragenraums um mehr als 3 mm in der 10.–14. Woche;

Verkürzung (Wachstumsstörung) einer der Früchte;

Bildung von Falten der Fruchtwasserscheidewand nach 10-13 Wochen.

2. Sonographische Kriterien, die für das II. und III. Schwangerschaftstrimester typisch sind:

Monochorialer Schwangerschaftstyp;

Gleichgeschlechtliche Früchte;

Dünne Fruchtwasserscheidewand;

Bildung von Membranfalten in der 14.–17. Schwangerschaftswoche;

Fehlen von Lambda-förmigem Plazentagewebe im Bereich der Fruchtwassersepten;

Unterschiede in der Fruchtwassermenge: Polyhydramnion bei einem Fötus und Oligohydramnion beim anderen;

Unterschiede in der Blasengröße – geringe oder keine Darstellung der Blase bei einem Fötus mit Oligohydramnion (Spenderfötus) und einer großen Blase bei einem Fötus mit Polyhydramnion (Empfängerfötus);

Der Unterschied im Fruchtgewicht beträgt mehr als 20 % (beobachtet in 72 % der Fälle);

Enger Sitz (Anzeichen eines „Klebens“) eines der Föten an der Gebärmutterwand (92 %);

Hydrops eines Fötus (subkutanes Ödem über 5 mm, Pleuraerguss, Perikarderguss, Aszites).

Bei enger Anhaftung eines Fötus an der Gebärmutterwand ist eine Differenzialdiagnose zwischen FFTS und einer monoamnionischen Schwangerschaft erforderlich (da aufgrund von Oligohydramnion beim Spenderfötus die Amnionscheidewand nicht eindeutig erkennbar ist). visualisiert). Dazu ist es notwendig, die motorische Aktivität des Fötus (Beugung, Streckung der Gliedmaßen) zu beurteilen. Mit FFTS werden die Bewegungen des Fötus stark eingeschränkt.

Die Kombination dieser Anzeichen ermöglicht die Diagnose einer feto-fetalen Transfusion mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 % bereits in der 19. bis 20. Schwangerschaftswoche.

Die Verwendung der Doppler-Methode mit Farbkontrast zur Erkennung eines abnormalen Blutflusses in der Plazenta in der 20. bis 25. Woche eliminiert Diagnosefehler fast vollständig.

Durch die transabdominale Cordozentese unter Ultraschallkontrolle ist es möglich, Blut aus der Nabelschnur von Zwillingen zu entnehmen und anhand hämatologischer Parameter den Grad der Bluttransfusion zwischen ihnen zu bestimmen. Ein Unterschied in der Hämoglobinkonzentration von mehr als 24 g/L im fetalen Blut ist durch eine Sensitivität von 50 % und eine Spezifität von 100 % für die Diagnose von TTTS gekennzeichnet. Ein Unterschied im Hämoglobingehalt von 50 g/l im peripheren Blut zwischen Zwillingen gilt als Kriterium für eine Bluttransfusion zwischen Zwillingen; Ohne Bluttransfusion liegt dieser Wert nicht über 15-20 g/l. Darüber hinaus weist das Nabelschnurblut des Empfängers einen höheren Gehalt an Gesamtprotein und Albumin auf als das des Spenders. Als Kriterium für das Vorhandensein von Gefäßkommunikationen zwischen Zwillingen zur Differenzialdiagnose zwischen FFTS und intrauteriner Wachstumsverzögerung eines der Zwillinge wird vorgeschlagen, den fetalen Erythropoietinspiegel zu verwenden, der signifikant ist

im Nabelschnurblut des Spenders im Vergleich zum Nabelschnurblut des Empfängers sowie bei einzelnen Föten deutlich erhöht.

Behandlung von FFTS

Die Behandlung von FFTS bei Zwillingen nach der Geburt beschränkt sich auf die Behandlung der Anämie beim Spender und der Polyzythämie beim Empfänger. Aufgrund fortgeschrittener pathologischer Veränderungen führt es oft nicht zum gewünschten Ergebnis. In diesem Zusammenhang richtet sich die Aufmerksamkeit der meisten Forscher auf die pränatale Behandlung dieser Pathologie, insbesondere auf die Beseitigung der Shunt-Anastomose bereits in den frühen Stadien der Schwangerschaft, unmittelbar nach der Diagnose des Syndroms. Derzeit werden die folgenden Hauptbehandlungsmethoden für FFTS verwendet.

1. Konservative Behandlung umfasst eine sorgfältige Ultraschall-Dynamiküberwachung, Doppler-Messungen, EKG und CTG. Eine gründliche vorgeburtliche Beurteilung des Zustands des Fötus ermöglicht es Ihnen, rechtzeitig eine Entscheidung über eine vorzeitige Entbindung zu treffen und den intrauterinen Tod des Fötus zu verhindern. Der Nachweis eines diastolischen Blutflusses von Null oder negativ in der Nabelschnurarterie des Spenders und eines pulsierenden Blutflusses in der Nabelschnurvene des Empfängers weist auf eine ungünstige Prognose für die Föten hin. Die Überlebensraten bei konservativer Behandlung liegen zwischen 0 und 75 %.

2. Amnioreduktion- eine Reihe therapeutischer Amniozentesen zur Aspiration von Fruchtwasser bei einem Zwilling mit Hydramnion, der häufigsten Behandlungsmethode. Die während des Eingriffs entnommene Flüssigkeitsmenge beträgt 1 bis 7 l, das Gesamtvolumen des abgesaugten Fruchtwassers beträgt 3 bis 14 l, die Anzahl der Amniozentesen beträgt 1 bis 12. Die Amnioreduktion trägt dazu bei, den Blutfluss durch die Gebärmutterarterien zu erhöhen . Eine Schwangerschaftsverlängerung um durchschnittlich 46 Tage ist möglich, die Überlebensrate von Föten nach Amnioreduktion liegt zwischen 12,5 und 83 % und die Sterblichkeitsrate von Zwillingen sinkt auf 35 %. Einige Forscher führen die Wirksamkeit der multiplen Amniozentese während der Interzwillingstransfusion auf eine Verzögerung der Wehen aufgrund des Fehlens einer Uterusüberdehnung aufgrund eines erhöhten Fruchtwasservolumens zurück.

3. Fetoskopische Laserkoagulation Gefäßanastomosen (FLXA). Theoretisch ist die Laserkoagulation eine ideale Behandlungsmethode für FFTS, da sie pathogenetisch ist. Mit einem transabdominal durch die Fruchthöhle applizierten Laserstrahl werden unter Ultraschallkontrolle alle Gefäße im fetalen Fötus einer Koagulation unterzogen.

Oberfläche der Plazenta in der Projektion der Fruchtwasserscheidewand zwischen Zwillingen. Der Eingriff ist in allen Fällen erfolgreich und ermöglicht eine Schwangerschaftsverlängerung um durchschnittlich 14 Wochen sowie eine Reduzierung der perinatalen Sterblichkeit. Allerdings sind die Ergebnisse der FLCSA etwas enttäuschend, da die Überlebensrate nach dieser Operation in Kombination mit Amnioreduktion nur 55 % beträgt und damit geringer ist als bei alleiniger Amnioreduktion. Komplikationen von FLCSA: intraamnielle Blutung, vorzeitiger Blasensprung, Chorioamnionitis, Blutung aus der Gebärmutterwand.

4. Septostomie- Punktion der Fruchtwasserscheidewand, wodurch Fruchtwasser zwischen den beiden Fruchthöhlen zirkulieren kann. Es wird unter Ultraschallkontrolle durchgeführt. Der Einsatz dieser Methode wird durch die Tatsache gerechtfertigt, dass FFTS bei monoamnialen Zwillingen äußerst selten beobachtet wird. Die Überlebensrate von Feten mit Septostomie beträgt 83 %. Der Wirkmechanismus ist unbekannt. Möglicherweise korrigiert der Spenderfötus seine Hypovolämie, indem er Fruchtwasser schluckt, nachdem sich seine Menge normalisiert hat.

5. Selektive fetale Euthanasie- eine fragwürdige Methode zur Behandlung von FFTS, da ihre Anwendung zunächst zu 50 % der perinatalen Mortalität führt. Allerdings hat diese Methode ihre Daseinsberechtigung, insbesondere bei schwer behandelbaren FFTS oder wenn der intrauterine Tod eines Fötus unvermeidlich ist. Da der Bluttransport über Gefäßanastomosen vom Spenderfötus zum Empfängerfötus erfolgt, ist die Tötung des Spenderfötus vorzuziehen, da dies für den verbleibenden Fötus sicherer ist. Die Obliteration der Nabelschnurgefäße kann durch Embolisation, Koagulation oder Ligatur erfolgen. Normalerweise wird die Operation vor der 21. Schwangerschaftswoche durchgeführt, da nach dieser Zeit der Durchmesser der Nabelschnur zunimmt und diese stärker anschwillt, was die Wirksamkeit der Operation verringert. Die mütterliche Behandlung mit Digoxin, intrauteriner Venesektion und Austauschbluttransfusion, die zuvor bei FFTS eingesetzt wurde, erwies sich als unwirksam. Die Prostaglandin-Synthetase-Inhibitoren Indomethacin und Sulindac sind bei der Behandlung von FFTS kontraindiziert, da sie die Urinproduktion reduzieren, die beim Spender bereits reduziert ist, was zur Entwicklung eines Nierenversagens in der Neugeborenenperiode führen kann.

Bei jeder Methode sind die Kriterien für eine erfolgreiche Behandlung:

Ansammlung von Urin in den Blasen beider Föten, insbesondere beim Spenderfötus;

Normalisierung des Fruchtwasserindex;

Verschwinden der Anzeichen einer Herzinsuffizienz beim Empfängerfötus.

FFTS ist durch eine höhere Inzidenz neurologischer Störungen bei überlebenden Kindern gekennzeichnet. Aufgrund der hohen Inzidenz von Schädigungen des Zentralnervensystems (bis zu 36 %) ist bei Neugeborenen in den ersten beiden Lebenstagen eine echographische Untersuchung des Gehirns und danach eine sorgfältige Überwachung erforderlich.

Somit trägt TTTS als relativ seltene Komplikation erheblich zur perinatalen Mortalität bei Mehrlingsschwangerschaften mit eineiigen Zwillingen bei. Während der Schwangerschaft zeichnet sich ein klar definiertes Krankheitsbild ab. In diesem Zusammenhang ist eine pränatale Diagnostik möglich und vor allem bestehen Aussichten auf eine pränatale Behandlung.

Bei einer Mehrlingsschwangerschaft ist aufgrund der Vielzahl möglicher Komplikationen während der Geburt der Kaiserschnitt vorzuziehen.

Bei Zwillingen ist eine Entbindung durch den natürlichen Geburtskanal mit Kopfdarstellung beider Feten möglich.

Eine Mehrlingsschwangerschaft ist eine Schwangerschaft mit zwei oder mehr Föten.

Kommt es zu einer Schwangerschaft mit zwei Föten, spricht man von Zwillingen, bei drei - von Drillingen usw. Jeder Fötus in einer Mehrlingsschwangerschaft wird als Zwilling bezeichnet.

Häufigkeit des Auftretens. Mehrlingsschwangerschaften machen durchschnittlich 1-2 % der Gesamtzahl der Geburten aus. Die Häufigkeit des Auftretens für unterschiedliche Anzahlen von Früchten ist wie folgt:

Zwillinge – 1 von 87 Geburten;

Drillinge (Drillinge) – 1 von 6400 Geburten oder 1 von 87 Zwillingen;

Vier Föten – 1 von 51.000 Geburten (873) oder 1 von 87 Drillingen. Allerdings liegt die tatsächliche Inzidenz von Mehrlingsschwangerschaften heute in Industrieländern bei 1:50, was doppelt so hoch ist wie vor 20 Jahren – 1:101.

Eine Mehrlingsschwangerschaft kann folgende Ursachen haben:

1) spontaner Eisprung – 1 %;

2) Verwendung von Ovulationsstimulanzien – 10 % (5–13 %);

3) Verwendung von menschlichem Menopausengonadotropin –

4) Einsatz der In-vitro-Fertilisation mit Embryotransfer – 30 %.

Derzeit machen iatrogene Mehrlingsschwangerschaften 30–80 % der Mehrlingsschwangerschaften aus, was auf die Einführung moderner Methoden der Unfruchtbarkeitsbehandlung zurückzuführen ist, darunter die hormonelle Stimulation des Eisprungs und die In-vitro-Fertilisation mit Embryotransfer.

Risikofaktoren, die das Auftreten von Mehrlingsschwangerschaften beeinflussen

Die Inzidenz eineiiger Zwillinge ist relativ stabil und beträgt 0,35–0,5 % aller Geburten. Folgende Faktoren beeinflussen die Häufigkeit zweieiiger Zwillinge:

Vorgeschichte von Zwillingen (die Geburt von Zwillingen bei einer bestimmten Frau, ob sie ein Zwilling ist usw.);

Das Alter der Mutter liegt zwischen 35 und 39 Jahren;

Anzahl der Geburten (Häufigkeit steigt mit der Anzahl der Geburten);

Anomalien der Gebärmutter;

Zugehörigkeit zur schwarzen Rasse;

Einsatz assistierter Reproduktionstechnologien (In-vitro-Fertilisation);